LUPUS

¿Qué es la enfermedad de Lupus?

El lupus es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar a varias partes del cuerpo, especialmente piel, articulaciones, sangre y riñones. No es una enfermedad contagiosa.

Definición y causas de la enfermedad

Es una enfermedad de origen autoinmune y puede poner en peligro la vida del paciente. Aunque puede padecerla cualquier persona, afecta más a las mujeres.

¿Qué es el lupus?

El lupus es una enfermedad crónica, sistémica y autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario se afecta y ataca a las células y tejidos sanos. El paciente produce un exceso de proteínas sanguíneas denominadas anticuerpos, y éstas, directa o indirectamente, pueden ocasionar problemas en varias partes del cuerpo como: las articulaciones, la piel, los riñones, el corazón, los pulmones, los vasos sanguíneos o el cerebro.

Es importante entender que, salvo raras excepciones, todos los órganos afectados del cuerpo tienen enormes facultades de curación. La inflamación no tiene por qué dejar un daño permanente, si disminuye o se controla con el tratamiento adecuado y con su diagnostico.

La mayoría de los pacientes debutan con inflamación articular, otros sólo con fiebre, y algunos con problemas del riñón o del sistema nervioso como convulsiones o pérdida del conocimiento.

Prevalencia

El lupus afecta a más de 5 millones de personas en todo el mundo. (Fuente: Portales Médicos). Por poner un ejemplo, en Estados Unidos hay más de un millón y medio de enfermos.

Según datos de la Federación Española de Lupus, en España hay cerca de 30.000 enfermos de lupus, pero se sabe que su prevalencia es superior.

¿Qué causa el lupus?

Se desconoce la causa del lupus. Los científicos creen que ciertas personas tienen una «predisposición genética a padecer la enfermedad»; esto quiere decir que nacen con la posibilidad intrínseca de desarrollar Lupus. Pero los genes solos no determinan quién padece lupus. Hay muchos disparadores de los períodos de actividad de esta enfermedad, como, por ejemplo, la exposición solar (agrava la enfermedad), las infecciones, la ingesta masiva de determinados antibióticos u otros elementos, los cambios hormonales o las presiones de tipo psicológico.

¿Quién puede padecerla?

El lupus es una enfermedad que afecta a personas de cualquier edad, pero sobre todo a personas entre los 15 a 45 años.

El lupus afecta más a mujeres. Según María Teresa Camps García, adjunta del Servicio de Medicina Interna del Hospital Carlos Haya de Málaga, el perfil típico del paciente de lupus «coincide con el de una mujer joven, en edad fértil y que suele padecer un problema de estrógenos. De hecho nueve de cada diez fectados son mujeres», señala esta experta.

Los factores hormonales pueden explicar porque el lupus afecta más a mujeres que a hombres. El incremento de los síntomas antes de los períodos menstruales y durante el embarazo, respalda la teoría de que las hormonas pueden regular de alguna manera la severidad de la enfermedad.

Las mujeres afroamericanas tienen tres veces más probabilidades de tener lupus en comparación con las mujeres de raza blanca. El lupus es más común también entre mujeres hispanas/latinas, asiáticas, y nativoamericanas.

No es común que niños menores de 15 años padezcan lupus. Una excepción son los niños nacidos de una mujer con lupus. Estos niños podrían tener problemas del corazón, el hígado, o la piel causados por el lupus.

El diagnóstico de la enfermedad puede suponer un golpe emocional para muchas mujeres si se han planteado quedarse embarazadas. El 20% de las embarazadas con Lupus experimentan toxemia del embarazo (o pre-eclampsia, o hipertensión inducida por el embarazo). (Fuente: Federación Española de Lupus). De hecho, este anticuerpo puede ser la causa de numerosos abortos de repetición. Pero con el cuidado adecuado, muchas mujeres con lupus pueden tener un embarazo normal y un bebé saludable.

Síntomas

El lupus es una enfermedad difícil de diagnosticar. Muy a menudo es confundida con otras patologías. Por esa razón el lupus ha sido llamado frecuentemente “el gran imitador”. Los síntomas pueden aparecer y desaparecer, y varían de moderados a fuertes. En cualquier momento pueden aparecer nuevos síntomas.

El lupus es una enfermedad que puede afectar muchas partes del cuerpo. Cada persona reacciona de manera diferente. Una persona con lupus podría tener las rodillas inflamadas y fiebre. Otra persona podría estar cansada todo el tiempo…

Algunos de los síntomas más comunes son:

• Dolor o inflamación de las articulaciones
• Dolor de los músculos
• Fiebre inexplicable por encima de los 38º
• Erupción roja o cambio en el color de la cara, con forma de mariposa, a lo largo de las mejillas y del puente de la nariz.
• Dolor de pecho al respirar profundamente
• Pérdida del cabello de una manera exagerada
• Dedos de las manos o de los pies pálidos o morados debido al frío o la tensión
• Sensibilidad al sol
• Hinchazón en las piernas o alrededor de los ojos
• Úlceras en la boca
• Hinchazón de las glándulas
• Cansancio y sensación de fatiga permanente

Los síntomas menos comunes incluyen:

• Anemia (una disminución en los glóbulos rojos)
• Dolor de cabeza
• Mareo
• Sentimientos de tristeza
• Confusión
• Convulsiones

Estos síntomas hacen que sea una enfermedad silenciosa, ya que muchas personas afectadas por lupus parecen saludables.

Tipos de lupus

Según la Federación Española de Lupus, existen 4 tipos diferentes de la enfermedad:

• Lupus erimatoso cutáneo o discoide: sólo afecta a la piel, con manchas rojizas, que luego cambian a tonalidades moradas, a veces dejan cicatrices, y se expande por el cuerpo. Existen varios tipos de Lupus cutáneo: el LE Cutáneo Crónico (LECC) que a veces es llamado también Discoide; el LE Cutáneo Subagudo (LECS); y el LE Cutáneo Agudo (LECA).
• Lupus Eritematoso Sistémico (LES): es la forma más compleja y seria de la enfermedad. Sistémico significa que puede afectar cualquier parte del cuerpo. Si no es tratado puede causar daño a los órganos internos. Aparece normalmente causando inflamación en la piel, las articulaciones, los riñones y otros órganos. Los síntomas generales son cansancio, malestar general, fiebre, fatiga física y dolores articulares. Suele ser de carácter leve, pero puede también llegar a ser lo suficientemente grave como para causar la muerte. Se da más en las mujeres.
• Lupus Medicamentoso o secundario: es el inducido por algunos medicamentos sobre todo cuando se toman muchos y diferentes medicamentos. Las personas afectadas por este tipo de lupus, generalmente tienen los síntomas más débiles y no son tan serios. Suele desaparecer al dejar de tomar dichos medicamentos y puede tardar desde días, semanas o incluso meses. Normalmente desaparecen en 6 meses. El test ANA puede continuar positivo durante años.Son sobre todo los hombres quienes desarrollan este tipo de lupus ya que las medicinas que lo causan, hidralazina y procainamida, son utilizadas en el tratamiento de condiciones cardíacas que son más comunes en los hombres.Por poner un ejemplo de la influencia de los medicamentos en el desarrollo de lupus, las drogas de mayor riesgo, como la procainamida o la hidralazina, tardan de 1 a 2 años en inducir el Lupus en un 20% de los pacientes tratados con ellas. (Fuente: Federación Española de Lupus)
• Lupus neonatal: es una afectación rara en el feto y recién nacido. Consiste en erupciones transitorias en el recuento sanguíneo y a veces, anomalías en el latido del corazón. Estas últimas son bastantes raras pero son permanentes y se pueden tratar. El Lupus neo-natal es la única anomalía congénita que se conoce en niños de madres con Lupus. El 3% de todas las mujeres con Lupus darán a luz un niño lupus neo-natal. (Fuente: Federación Española de Lupus).

¿Cómo se diagnostica el lupus?

Diagnosticar lupus es un proceso complejo que puede tardar años. Pero, ¿Por qué decimos que es una enfermedad de tan complicado diagnóstico?

• Es una enfermedad multisistémica.
• Es una enfermedad que no se desarrolla rápidamente, sino que evoluciona despacio en el tiempo. Los síntomas van y vienen y, generalmente, lleva bastante tiempo acumular suficientes síntomas como para indicar la presencia de una enfermedad multisistémica.
• Es conocida como la Gran Imitadora, porque imita a muchas otras enfermedades.
• No existe un único test para el diagnóstico.Aunque no existe una prueba específica para diagnosticar el lupus hay unas pruebas muy simples que sin dan positivo suma un punto al diagnóstico. Esta prueba es la llamada prueba de ANA (anticuerpo antinuclear) que se comprueba a menudo cuando el médico sospecha lupus. Los niveles de C3 suelen aparecer bajos en el suero. Pero hay que dejar claro que una prueba positiva de ANA por sí sola no es significativa de lupus, es un indicador que señala en varias direcciones. Además, este examen puede ser positivo en afecciones diferentes al lupus.Más del 95% de personas con lupus tienen los ANA positivos. Solamente hay un porcentaje pequeño que los tienen negativos pero muchos de ellos tiene otros anticuerpos (antifosfolípidos, anti-RO, anti-SSA…) (Fuente: Federación Española de Lupus)

Para obtener un diagnóstico, el médico deberá considerar:

• El historial clínico: su historial médico puede proveer algunas sugerencias sobre el origen de su enfermedad.
• Un examen completo
• Pruebas de sangre: las muestras de sangre y orina usualmente demuestran si su sistema inmunológico está hiperactivo.
• Biopsia de la piel (mirando muestras de la piel en un microscopio)
• Biopsia de los riñones (mirando el tejido del riñón en un microscopio)

El lupus lo trata el reumatólogo, que es el médico que se especializa en el tratamiento de enfermedades que afectan las articulaciones o coyunturas y los músculos, pero a veces hay quien lo confunde con un problema dermatológico, debido a las ronchas extrañas en la piel (eritema facial) que parece una alergia.

Tratamiento

El lupus no tiene cura, es una enfermedad para toda la vida, pero es tratable y se puede alcanzar una mejor calidad de vida. El 80 – 90% de los pacientes tienen una expectativa de vida normal, siguiendo un tratamiento adecuado de la enfermedad. (Fuente: Federación Española de Lupus).

Para la gran mayoría de los pacientes con lupus, un tratamiento eficaz puede minimizar los síntomas, reducir la inflamación y mantener las funciones normales del cuerpo. Con frecuencia se prescriben medicamentos dependiendo del órgano afectado, así como la severidad de la lesión. Los medicamentos más comunes incluyen:

• Anti-inflamatorios No Esteroides (AINES): estos medicamentos se recetan para una gran variedad de enfermedades reumáticas, incluyendo el lupus. Pueden ser de utilidad en pacientes con dolores articulares.

• Acetaminofen (Tylenol): es un analgésico de potencia moderada que se puede emplear frecuentemente para el dolor. La ventaja es que es menos irritante para el estómago que la aspirina, pero no tan efectivo para suprimir la inflamación.

• Corticoesteroides: son hormonas que tienen propiedades anti-inflamatorias e inmuno-reguladoras. Estas hormonas controlan una gran variedad de funciones metabólicas en el organismo. El mas comúnmente prescrito es la prednisona. A pesar de ser muy efectivos para controlar los síntomas y tratar las exacerbaciones, los corticoides puede producir efectos secundarios como: aumento de la presión, osteoporosis, lesiones en piel y otros. Por lo tanto, éstos deben ser prescritos siempre por el un medico especialista para que pueda controlar su efecto.

• Los corticoides no deben ser indicados por farmacéuticos, ni deben auto administrarse por parte de los pacientes.

• Antimaláricos: se emplean comúnmente en el tratamiento de paludismo o malaria y pueden ser de mucha utilidad en algunos pacientes con lupus. Se usan con mayor frecuencia para síntomas de las articulaciones y la piel. El efecto benéfico se puede mostrar después de varios meses.

• Medicamentos inmunomoduladores: la azatioprina (Imuran) y la ciclofosfamida (Cytoxan) están en un grupo de agentes conocidos como fármacos citoxicos. Estos medicamentos actúan en forma muy similar a los corticoesteroides en cuanto a suprimir inflamación, tienden a suprimir el sistema inmunológico.

¿NUEVAS ESPERANZAS?

Un medicamento experimental contra el lupus ha conseguido resultados alentadores en un ensayo clínico en fase avanzada. El fármaco, llamado Benlysta (belimumab), mejoró los síntomas de la enfermedad en más del 43% de los pacientes, lo que allana el camino para la aprobación del que sería el primer nuevo tratamiento para la enfermedad en los últimos 50 años. El Dr. Ricard Cervera, jefe del Servicio de Enfermedades Autoinmunes del Hospital Clínic y del equipo IDIBAPS Enfermedades autoinmunes sistémicas, ha sido uno de los impulsores de este estudio y forma parte del Comité científico que lo ha diseñado. El fármaco espera la aprobación de la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA) a comienzos de 2010. El nuevo tratamiento contra el lupus estaría disponible en el mercado en Estados Unidos a finales del próximo año.

Los resultados del ensayo mostraron que los pacientes que tomaron una alta dosis de belimumab, en combinación con terapias estándar, experimentaron una mejora significativa en los síntomas comparados con aquellos que se sometieron al tratamiento estándar y placebos.